Гемофилия - редкое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Повреждения тканей у людей с гемофилией вызывают гораздо более серьезные последствия, чем у здоровых людей. При этом кровотечения могут быть как наружными, так и внутренними.
Болезнь считается наследственной, но по статистике ВОЗ один из 5000 мальчиков рождается с гемофилией, при этом у трети рожденных нет родственников с этим заболеванием. Есть гипотеза, что в предыдущих поколениях у новорожденных все же были больные родственники, но заболевание было в легкой форме и его не идентифицировали или имела место смерть в младенчестве.
При тяжелой форме гемофилии у новорожденного может долго не заживать пупочная ранка, когда ребенок начинает ползать и ходить - легко возникают ушибы и большие синяки.
В прошлом веке больные гемофилией в среднем могли прожить 20 лет, в настоящее время средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в развитых странах - 76 лет.
Лечение осуществляется препаратами, содержащими недостающие факторы свертывания крови, оно подбирается для каждого пациента индивидуально, возможно лечение на дому и профилактическое лечение - все зависит от тяжести гемофилии и других заболеваний.
Не так давно появилась и генная терапия гемофилии, ее используют для лечения взрослых людей с гемофилией типа А (классической гемофилей). Метод сравнительно новый, медицинских центров немного и для пациента есть условия: здоровая печень и готовность долгосрочно наблюдаться.
Согласно данным Министерства здравоохранения РФ в стране около 9000 человек, у которых диагностирована гемофилия. Большая часть из них живет обычной жизнью, учится в школах и университетах, работает, создает семьи.
У матери-носителя и здорового отца с вероятностью 25% может родиться больной сын. У больного отца и здоровой матери дочери могут стать носителями гена. У больного отца и матери-носителя вероятность рождения здорового сына 25%. Случаи рождения девочек, страдающих гемофилией, крайне редкие.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Если у вас есть родственники, страдающие от гемофилии, рекомендуем сдать анализы на определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, АЧТВ, фактора VIII и IX.
В ГБУЗ РБ ГКБ № 8 г. Уфа проводится широкий спектр анализов для исследования крови. Если Вас что-то беспокоит - обратитесь к терапевту и получите актуальную информацию о состоянии своего здоровья.
Адрес поликлиники : ул. 40 лет Октября д. 1
Телефон для справок : +7(347)2608488
Регистратура : +7(347)2600303